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結締組織病的原因和癥狀

結締組織病的原因和癥狀

結締組織病是一種非常嚴重的疾病類型,嚴重的可以導致骨骼出現畸形,甚至是嚴重威脅到人體的生命安全。所以結締組織病一定要積極預防才行,本文將講一下結締組織病那些事。

一、結締組織病的原因

結締組織病的病因尚無定論,可能是在遺傳免疫調節(jié)功能失調的基礎上,對自身組織損壞、退化和變異的成分出現自身抗體,從而引起免疫病理過程。

結締組織病的病因尚無定論。由于結締組織病合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥的混合表現,所以對本病到底是一種獨立疾病還是同一種疾病的不同亞型,都還存在著爭議。不過總的說來以自身免疫學說為公認,即可能是在遺傳免疫調節(jié)功能失調的基礎上,對自身組織損壞、退化和變異的成分出現自身抗體,從而引起免疫病理過程。

具體原因為:

1、T淋巴細胞功能低下

遺傳家族分析證明,凡是帶有人白細胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易發(fā)生混合性膠原病,而且其抑制性T淋巴細胞(T8細胞)功能低下。有人認為B8可能是免疫反應控制失調的標志。抑制性 T淋巴細胞與免疫反應基因控制有關,當T淋巴細胞功能低下時,免疫反應基因即失去控制,結果導致體內免疫失調(體液免疫和細胞免疫失調)。當抑制性T淋巴細胞功能低下時,可引起體液免疫亢進,細胞免疫低下。T8細胞還可抑制自身免疫的反應性,它的功能一旦缺損,就可出現自身抗原抗體反應,形成免疫復合物。抗原過剩形成的可溶性免疫復合物,又可隨血液循環(huán)而到達身體其他臟器,并在那里沉淀和引起組織損傷。

2、病毒感染

病毒感染導致自身免疫功能障礙的機制可能有以下幾方面:

(1)受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強,導致組織細胞破壞。

(2)病毒感染的T細胞功能受抑制,導致增強的B細胞產生抗體。

二、結締組織病的癥狀

患上結締組織病患者的皮膚可以被捏起數厘米,但放開后恢復正常。5%的患者出現脊柱后側凸,20%有胸部畸形。

結締組織病的癥狀和體征的變化很大,取決于突變基因的特異性和核型的表現。

1、皮膚可以被捏起數厘米,但放開后恢復正常。寬大的紙樣瘢痕常覆蓋在骨的突起部分,尤其是肘,膝和脛骨處。關節(jié)活動過度的程度不同,但都相當明顯。只有在少部分患者中有麻煩的出血傾向。在瘢痕頂部和受壓部位常形成肉贅疣(軟疣狀假瘤)。皮下的鈣化結節(jié)可以捫出或經放射診斷。

2、輕微的創(chuàng)口可引起較大的開裂性傷口,但出血少,由于縫合時易于撕裂脆弱的組織,傷口愈合困難。

3、25%的患者出現脊柱后側凸,20%有胸部畸形,5%有馬蹄內翻足,1%有先天性髖脫位。90%的成人患者有平足癥。常見有胃腸道疝和憩室。很少發(fā)生胃腸道的自發(fā)性出血和部分穿孔,同樣主動脈動脈瘤的破裂和大動脈的自發(fā)性破裂也少見。少數有髓狀海綿腎。

4、結締組織病并發(fā)癥很重。可引起 心、肝、脾、腎、肺等多臟器損傷,可引起呼吸困難、心力衰竭、腎衰竭等 危機生命。

三、結締組織病的預防

結締組織病與自身免疫功能失調有關,因此必須加強身體鍛煉,具有合理生活規(guī)律,保持愉快的心情以提高機體免疫功能。

具體預防措施:

1、注意保暖:首先不能讓孩子們生活在寒冷、潮濕的環(huán)境中,房屋溫度、濕度適宜,被褥衣物要干燥保暖,避免受風寒侵襲。

2、再就是加強孩子的營養(yǎng)供給,不要過度疲勞。治療患兒的一般原則,是急性期應臥床休息,增加營養(yǎng),采取利于關節(jié)功能的姿勢。

3、加強營養(yǎng):加強身體鍛煉,具有合理生活規(guī)律,保持愉快的心情以提高機體免疫功能。

4、早做診斷:結締組織病目前無早期診斷標準,主要靠綜合診斷。凡臨床上遇到多關節(jié)炎或關節(jié)痛,雷諾現象,無固定部位的肌肉疼痛,不明顯的手指腫脹,不同程度的貧血及血沉 增快,原因不明的肺彌散功能下降或同時出現系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征,即應考慮到本病的可能。

5、可以采取藥物治療,藥物對治療兒童類風濕病有一定療效。

6、藥物治療應在醫(yī)生的指導監(jiān)督下進行。只要我們的家長細心照料孩子,許多孩子便會免遭此病的磨難。

7、生活應有規(guī)律,勞逸適度,癥狀顯著時可適當休息。

結締組織病是一種可能會誘發(fā)多種疾病的嚴重疾病,結締組織病很大一部分是遺傳造成的,但是也有病毒造成的,治療起來比較麻煩,所以對這種疾病一定要積極預防才行。

* 本文所涉及醫(yī)學部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫(yī),以線下面診醫(yī)學診斷、治療為準。
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