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侏儒癥的西醫(yī)治療

侏儒癥的西醫(yī)治療

A.治療侏儒癥的西藥


1.生長(zhǎng)激素--生長(zhǎng)激素的應(yīng)用年齡越小越好。DNA重組生長(zhǎng)激素(hGH)用量每因?yàn)?.7U/kg,一周劑量分為每日注射效果較好。用藥2周,停藥2周,數(shù)月后減量,維持1~2年,或5~6年,或更長(zhǎng)。也可采用hGH 0.12U/kg皮下注射,每日一次,維持一年。療程中必須供給豐富的蛋白質(zhì)。

初用階段生長(zhǎng)率常明顯加速,身高、體重迅速增長(zhǎng),但骨骺及性征變化不顯著。經(jīng)治療后50%可達(dá)正常身高。

2.雄性激素--在用hGH治療時(shí),不宜同時(shí)或過早應(yīng)用雄性激素,以免骨骼早期融合。對(duì)GH療效欠佳者,可采用合成類固醇激素,如苯丙酸諾龍。但必須掌握使骨齡明顯小于年齡為宜,一般骨齡落后5年以上,診斷明確者于8~12歲開始應(yīng)用為好;診斷可疑者14足歲后開始用藥,劑量為1~1.5mg/kg,肌肉注射,每2周一次,半年為一療程。休息3~6個(gè)月可重復(fù)治療,但需復(fù)查骨齡,若骨齡與年齡相差不足3年者暫不用此藥。

3.絨毛膜促性腺激素(HCG)--一般認(rèn)為從接近性發(fā)育年齡時(shí)開始應(yīng)用較好,劑量為500~1000U,皮下注射,每周2次,半年為一療程;或1000U隔日一次,肌肉注射,2周后改為500U,每周2次,3~4月為一療程,可取得一定療效,對(duì)性腺及第二性征的發(fā)育有刺激作用。

4.甲狀腺制劑--患侏儒癥兼有甲狀腺功能低下者使用最宜,或應(yīng)用苯丙酸諾龍的同時(shí)加小劑量甲狀腺片20~40mg/日聯(lián)合治療。一般不應(yīng)常規(guī)應(yīng)用,否則會(huì)降低hGH的作用。

B.手術(shù)或放射治療

侏儒癥若是由顱內(nèi)腫瘤引起,則應(yīng)手術(shù)治療。可采用經(jīng)顱或經(jīng)蝶竇手術(shù),加術(shù)后放療;腫瘤<1cm者可考慮直線加速器放射治療或伽瑪力治療。

侏儒癥會(huì)遺傳嗎

因?yàn)橘灏Y的病因中,先天因素占取的比例大,所以,侏儒癥遺傳性是很大的。

盡管任何一對(duì)夫妻都有可能生下一個(gè)侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的機(jī)會(huì)會(huì)有和他們一樣癥狀的后代。同時(shí),伴隨著侏儒癥,有些人還患有心臟和呼吸系統(tǒng)疾病,這會(huì)顯著地縮短他們的壽命。還有的人有異常或太小的內(nèi)臟器官,這會(huì)使長(zhǎng)期的生存變得困難。

* 本文所涉及醫(yī)學(xué)部分,僅供閱讀參考。如有不適,建議立即就醫(yī),以線下面診醫(yī)學(xué)診斷、治療為準(zhǔn)。
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