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廈門一女嬰患罕見怪病 皮膚似紙糊一碰就流血

編輯:南嶺雪 | 出處: 騰訊

全身有10%的地方沒有皮膚,肌肉及血管脈絡清晰可見,近日,來自廈門的小寶寶甜甜(化名)查出了怪病。

據了解,這種病發病率十萬分之一,世界罕見。

皮膚像紙糊的 動不動流血

昨日上午,在解放軍第175醫院全軍燒傷中心病房里,甜甜的媽媽徐女士喜憂參半,喜的是孩子的部分皮膚已經逐漸愈合,憂的是孩子的右腳腳踝及足底還要接受植皮手術。

據徐女士介紹,她和丈夫都是莆田人,在廈門打工。今年10月13日,她在廈門一家醫院剖腹產生下了甜甜。讓他們沒想到的是,孩子一出生,就渾身通紅,皮膚像紙糊上去的,很容易就破裂流血。

經檢查,甜甜患的是罕見的先天性皮膚缺失。她全身有10%的皮膚缺失,最嚴重的部位是右下肢膝關節、小腿、足部。

由于從來沒見過這種疾病,加上患者年齡太小,醫院建議徐女士到其它地方治療。

經四處打聽,徐女士聯系到了第175醫院全軍燒傷中心主任醫師蔡少甫。

患兒下周將接受植皮手術

見到甜甜時,蔡少甫吃了一驚,他第一次碰到這種疾病。當時,患兒右下腿的肌肉及血管脈絡清晰可見,稍不留神就會破裂流血。

隨后,醫院對患兒采取抗感染和促進傷口愈合的綜合治療。目前,甜甜的部分傷口經過治療已經逐步愈合,只有右腳腳踝及足底依舊沒有好轉,經聯合會診后,初定下周進行植皮手術。

由于異體皮容易出現排斥反應,而自體皮能夠長久存活,權衡利弊后決定采用患兒的自體皮進行移植,屆時將視情況從甜甜的頭部或大腿處取皮。

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先天性皮膚缺失發病率僅十萬分之一

先天性皮膚缺失又稱皮膚再生不良,是一種世界罕見的疾病,它是指在一個或幾個區域內的表皮、真皮及有時皮下組織出現先天性缺失。自1767年首次報道距今已有200多年,全世界共報道約500例,我國數十例,有資料顯示該病的發病率為十萬分之一,死亡率達17.8%。具體病因不明,可能與胎盤的血管栓塞、孕早期原發分化異常、鄰近的羊膜發育缺陷、關鍵時期宮內感染、藥物及接觸有毒物質有關,同時還不排除遺傳因素的可能。

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